Zespół Tourette’a to coś dzikiego, jakby się ciągle było na rauszu na haju. Na haloperidolu jest się nieciekawym, solidnym i trzeźwym. Żaden z tych stanów nie daje prawdziwej wolności ~ Ray

Zespół Tourette’a dla doktora Sacksa był kolejnym „przypadkiem” do wnikliwej obserwacji zwłaszcza po „przebudzeniach”.

Przebudzenia

Sacks zasłynął książką „Przebudzenia”, na której podstawie powstał głośny film z Robertem De Niro i Robinem Williamsem. Był autorem wielu bestsellerów, m.in. zbioru opowiadań „Mężczyzna, który pomylił swoją żonę z kapeluszem”. […]

Sacks w dzieciństwie chciał być chemikiem, potem biologiem morskim. Został lekarzem jak jego rodzice. Zamiast pierwiastków i planktonu kolekcjonował i spisywał w kolejnych bestsellerach niezwykłe przypadki ludzi, którym szwankuje najważniejszy z organów – mózg.

W drugiej połowie lat 60. zatrudnił się szpitalu Beth Abraham w Bronksie, będącym wówczas schronieniem dla chronicznie chorych pacjentów, o których myślano, że nie ma już dla nich nadziei i lekarstwa. Sacks zajął się najbardziej beznadziejnymi z wszystkich pożałowania godnych podopiecznych tego szpitala. Byli to chorzy, którzy pół wieku wcześniej przeżyli epidemię śpiączkowego zapalenia mózgu i od tego czasu byli w letargu, zapomniani, za życia uznani za zmarłych, ludzkie wersje „wygasłych wulkanów”.

W 1969 roku Sacks zaczął im podawać eksperymentalny lek dla parkinsoników (L-dopę), po którym ci od lat zastygli ludzie zaczęli się dosłownie budzić do życia. Niestety, nie trwało to długo, lek przestawał działać i kończył się czas euforii. Sacks opisał to potem w „Przebudzeniach”. Na kanwie książki powstały sztuka Harolda Pintera („Niby-Alaska”), a także głośny film z Robertem De Niro (grał jednego z pacjentów – Leonarda) oraz Robinem Williamsem (w roli dr. Sacksa) (źródło: GW)

Przebudzenia

Dr Sack w swojej książce pt. „Mężczyzna, który pomylił swoją żonę z kapeluszem, pisze: W 1969 roku podałem tym pacjentom lek o nazwie Lewodopa, mający zastąpić dopaminę, której poziom w ich mózgach był bardzo obniżony. Lek całkowicie ich odmienił. Na początku „obudzili się” ze swojego stuporu i wydawali się całkowicie zdrowi. Potem zaczęli zmierzać do drugiego bieguna – tików i szaleństwa. Było to moje pierwsze doświadczenie z zespołem przypominającym tourette’a: dzikie podniecenie, szarpiące człowiekiem impulsy, często połączone z dziwacznym, błazeńskim poczuciem humoru. Zacząłem mówić o „turetyzmie”, choć nigdy nie widziałem pacjenta z zespołem Tourette’a. Na początku 1971 roku „Washington Post”, który zainteresował się „przebudzeniem” moich pacjentów, spytał jak się oni teraz miewają. Odpowiedziałem „Mają tiki”, co skłoniło gazetę do zamieszczenia artykułu pt. Tiki. Po jego publikacji otrzymałem mnóstwo listów; większość z nich przekazałem moim kolegom. Ale z jednym pacjentem zgodziłem się spotkać. Był to Ray.

Ray

Następnego dnia po spotkaniu z Rayem wydawało mi się, że na ulicach Nowego Yorku zauważyłem trzy osoby z zespołem Tourett’a. Osłupiałem, ponieważ uważano, że zespół ten jest niezwykle rzadki. Czytałem, że występuje u jednego człowieka na milion, a tu w ciągu jednej godziny zobaczyłem trzy przypadki. Zacząłem się zastanawiać: czy to możliwe, że przedtem w ogóle nie zwracałem na to uwagi – albo nie widząc takich pacjentów albo bez przekonania uznając ich za „nerwowych”, „załamanych”, „mających skurcze”? Czy to możliwe, że wszyscy ich tak przeoczyli? […] Trzy lata później, w 1974 roku, odkryłem, że powstało Stowarzyszenie Zespołu Tourette’a [Tourette,s Syndrom Associatoion – TSA]. Miało początkowo pięćdziesięciu członków; teraz, siedem lat później, ma ich kilka tysięcy. Ten zdumiewający wzrost należy przypisać wysiłkom samego TSA, mimo, że należą do niego tylko pacjenci, i ich krewni lekarze. Stowarzyszenie jest nieskończenie pomysłowe w swoich staraniach, by uczynić znaną lub, w najlepszym tego słowa znaczeniu „nagłośnić” sytuację osób z Zespołem Tourette’a oraz zachęciło do prowadzenia różnego rodzaju badań, od fizjologicznych do socjologicznych: badań nad biochemią mózgu pacjenta z zespołem Tourette’a; nad czynnikami genetycznymi i innymi, które mogą wpływać na występowanie choroby nad nienormalnie szybkimi i chaotycznymi skojarzeniami i reakcjami, które ją charakteryzują.

Odkryto pierwotne rozwojowo i nawet filogenetycznie struktury dotyczące instynktów i zachowań. Prowadzono prace badawcze nad językiem ciała oraz nad gramatyczną i lingwistyczną strukturą tików; odkryto wiele nowych aspektów przymusu przeklinania i robienia żartów (co jest charakterystyczne także dla paru innych zaburzeń neurologicznych); przeprowadzono – a bynajmniej nie było to błahe – studia relacji między chorymi a ich rodzinami i innymi ludźmi, a także dziwnych przypadków, do jakich w tych realiach dochodziło. Nadzwyczajne osiągnięcia TSA są integralną częścią historii zespołu Tourette’a. Nie mają precedensu: nigdy przedtem pacjenci nie doprowadzili do zrozumienia istoty choroby, nie stali się tak aktywnymi i przedsiębiorczymi rzecznikami na rzecz swojego wyleczenia.

Ruch, napęd, emocje

W ciągu tych dziesięciu lat badań – głównie pod egidą i wskutek zachęty TSA – okazało się, że Gilles de la Tourette słusznie przeczuwał, iż zespół ma ograniczoną, neurologiczną podstawę. „To” w zespole Tourette’a, tak jak „to” w chorobie Parkinsona i pląsawicy, odzwierciedla „ślepą siłę ośrodków podkorowych”, nazywana tak przez Pawłowa, zakłócenie czynności i tych prymitywnych części mózgu, które zarządzają „ruchem” i „napędem”. W parkinsonizmie, który wpływa na ruch, ale nie na działanie jako takie, zakłócenie zachodzi w śródmózgowiu i jego połączeniach. W pląsawicy – która jest chaosem częściowych niby-działań – zaburzenie ma źródło na wyższych poziomach podstawowych zwojów nerwowych. W zespole Tourette’a, który jest zakłóceniem, spotęgowaniem emocji i namiętności, zaburzeniem pierwotnej, instynktownej podstawy zachowania, źródło choroby tkwi w najwyższych partiach „starego mózgu”: wzgórzu, podwzgórzu, układzie rąbkowym i jądrze migdałowym, gdzie są ulokowane podstawowe determinanty tożsamości dotyczące emocji i instynktów. Tak więc tourette – patologicznie nie mniej niż klinicznie – stanowi rodzaj „brakującego ogniwa” między ciałem a umysłem i leży, by tak rzec, między pląsawicą i manią. Tak jak w rzadkich hiperkinetycznych odmianach śpiączkowego zapalenia mózgu oraz u pacjentów po przebytej śpiączce, a nadmiernie podnieconych przez Lewodopę, pacjenci z zespołem Tourette’a albo z „turetyzmem” spowodowanym przez co innego (wylewy, guzy mózgu, zatrucia czy zakażenia) zadają się mieć w mózgu nadmiar przekaźników, neurotransmiterów pobudzających, zwłaszcza dopaminy. Tak jak tkwiący w letargu ludzie z parkinsonizmem potrzebują pobudzającego działania dopaminy, jak moi śpiączkowi pacjenci zostali „obudzeni” przez Lewodopę o działaniu zbliżonym do dopaminy – tak pacjentom w szale lub zespołem Tourette’a trzeba poziom dopaminy obniżyć poprzez podanie jej antagonisty, na przykład leku o nazwie Haloperiodol, ale..

… z drugiej strony sprawa nie polega jedynie na na nadmiarze dopaminy w mózgu, tak jak parkinsonizm to nie jest tylko jej niedostatek. Istnieją o wiele subtelniejsze i liczniejsze zmiany, niż można by się spodziewać po zaburzeniu, które jest w stanie zmienić osobowość – niezliczone, ledwo uchwytne zmiany, odmienne u każdego pacjenta i codziennie inne u jednej osoby. Haloperidol może pomóc pacjentowi z zespołem Tourette’a, ale ani on, ani żaden inny lek nie może go wyleczyć, tak jak Lewodopa nie leczy choroby Parkinsona. Dopełnieniem podejścia leczniczego czy medycznego musi być też podejście „egzystencjalne”. Szczególnie ważne jest zrozumienie, że swobodne działanie, sztuka, zabawa, które są objawem zdrowia, są czymś przeciwstawnym do nagich popędów i impulsów, „ślepej siły ośrodków podkorowych”, od których cierpi pacjent. Człowiek unieruchomiony przez chorobę Parkinsona może śpiewać i tańczyć, a kiedy to robi, jest całkowicie wolny od wpływu swego schorzenia; a nadmiernie ożywiony pacjent z chorobą Tourette’a też zostaje uwolniony, kiedy śpiewa, bawi się i gra. „Ja” pokonuje „to” i zapanowuje nad nim.

W latach 1973 – 1977 (do jego śmierci) miałem zaszczyt korespondować z wielkim neuropsychiatrą A.R. Łurią i często posyłałem mu moje obserwacje i nagrania na temat zespołu Tourette’a. W jednym ze swoich ostatnich listów Łuria napisał: „To jest naprawdę ogromnie ważne. Choćby częściowe zrozumienie tego rodzaju zespołu musi niesłychanie poszerzyć nasze rozumienie ludzkiej natury […]. Nie znam innego zespołu, który byłby równie interesujący”.

Charcot i jego uczniowie - oprócz Tourette'a Freud i Babiński - byli ostatnimi ze swojej profesji, którzy łączyli obrazy ciała i duszy "to" i "ja", neurologię i psychiatrię. Na przełomie wieków dokonał się podział na bezduszną neurologię i bezcielesną psychologię. Jednocześnie przestano rozumieć naturę zespołu Tourette'a. Prawdę powiedziawszy, wydawało się, że zniknął sam zespół w pierwszej połowie XX wieku bardzo rzadko informowano o jego wystąpieniu. Niektórzy lekarze uważali go nawet za "mityczny", za produkt barwnej wyobraźni Tourette'a. Większość nigdy o nim nie słyszała. Został zapomniany, tak jak wielka epidemia śpiączki z lat dwudziestych ~ dr Sacks

Ray

Kiedy pierwszy raz zobaczyłem Raya miał 24 lata i był niemal całkowicie pozbawiony możliwości robienia czegokolwiek przez niezliczone, niezwykle silne nerwowe tiki, pojawiające się co kilka sekund, całymi seriami. Wszystko zaczęło się gdy miał 4 lata. Był poważnie naznaczony przez to, że jego tiki wzbudzały powszechną uwagę. Mimo to jego wysoka inteligencja, dowcip, siła charakteru i poczucie rzeczywistości pozwoliły mu ukończyć z sukcesami szkołę i college. Był ceniony i kochany przez żonę i kilku przyjaciół. Jednak po skończeniu college’u wyrzucano go kolejno z kilkunastu posad – zawsze z powodu tików, a nie niekompetencji – i wciąż znajdował się w rozmaitych kryzysowych sytuacjach zwykle z powodu swojej niecierpliwości, kłótliwości i szorstkiej, błyskotliwej „hucpy”. Okazało się, że jego małżeństwu zagrażają bezwiedne okrzyki „K***a! albo Pier***ę!”, jakie wydawał w chwilach podniecenia seksualnego.

Był nadzwyczaj muzykalny (jak wielu turetyków) i chyba nie przetrwałby emocjonalne i finansowo – gdyby nie grał na perkusji w zespołach jazzowych w czasie weekendów. Grał w sposób wirtuozowski, znany był z nagłych, dzikich kompozycji, które rodziły się z tiku lub jakiegoś kompulsywnego uderzania w perkusję i stawały się natychmiast początkiem wspaniałych, szalonych improwizacji, tak że „intruz” okazywał się niezwykle korzystny. Tourette był też zaletą w rozmaitych grach, zwłaszcza w ping-pongu, w którym Ray wykorzystywał i swój nienormalnie szybki refleks, i zwłaszcza tę opisaną wyżej umiejętność improwizacji – jak sam mówił: „nagłe, nerwowe, frywolne strzały”, które były tak niespodziewane i zaskakujące, że nie sposób było ich obronić. Ray nie miał tików jedynie w czasie cichych, pełnych spokoju chwil po stosunku seksualnym i w czasie snu, a także kiedy pływał, śpiewał czy pracował w jakimś równym rytmie, znajdował „kinetyczną melodię”, zabawę, która była pozbawiona napięcia i tików, wolna i swobodna.

Pod kpiącą, wybuchową powierzchnią, pod swoją maską klauna, był bardzo poważnym człowiekiem, całkowicie zrozpaczonym. Nigdy nie słyszał o TSA (które wtedy raczkowało) ani o haloperidolu. Sam postawił sobie diagnozę – stwierdził, że ma zespół Tourett’a po przeczytaniu artykułu o tikach w „Washington Post”. Kiedy diagnozę potwierdziłem i zasugerowałem, by przyjmował haloperidol, był podekscytowany, ale jednocześnie starał się hamować nadzieję. Zrobiłem mu test na ten lek i okazało się, że jest niezwykle podatny na jego działanie, to znaczy właściwie nie miał tików przez dwie godziny po podaniu nie więcej niż jednej ósmej miligrama. Po tej pomyślnej próbie zaleciłem przyjmowanie haloperidoru, przepisując dawkę jednej czwartej miligrama trzy razy dziennie. Wrócił w następnym tygodniu z podbitym okiem i złamanym nosem, i powiedział: – Koniec z tym pańskim pier*****ym haloperidolem.

Nawet tak niewielka dawka, jak twierdził, zaburzyła mu równowagę, zmieniła szybkość, koordynację, jego nadnaturalnie szybki refleks. Przyciągały go, jak wielu turetyków, obracające się szybko urządzenia, zwłaszcza drzwi obrotowe. Zwykł był wskakiwać do nich i wyskakiwać jak błyskawica. Na haloperidolu stracił do tego dryg, źle wyliczył ruchy i drzwi grzmotnęły go w nos. Co więcej, wiele jego tików wcale nie zniknęło, po prostu przebiegały teraz wolno, były niesłychanie rozciągnięte w czasie: Ray „zastygał w trakcie tiku”, jak to sam określił; odkrywał, że nieruchomieje w niemal katatonicznych pozycjach (Ferenczi nazwał kiedyś katatonię przeciwieństwem tików – i zasugerował, że powinno się je określać mianem „kataklonii”). Mimo że na tak mikroskopijnej dawce, przedstawiał obraz wyraźnego parkinsonizmu, dystonii, katatonii i psychomotorycznego „bloku”. Reakcja ta wydawała się niepomyślna w najważniejszym stopniu, sugerując nie brak wrażliwości, ale taka nadwrażliwość, taką patologiczną wrażliwość, że być może pacjent wpadłby tylko z jednej skrajności w drugą: od przyspieszenia i turetyzmu do katatonii i parkinsonizmu, bez możliwości osiągnięcia czegoś pośredniego.

Składam się z tików

To zrozumiałe, że zniechęciło go doświadczenie. I pewna myśl, którą teraz wyraził: – Przypuśćmy, że mógłby pan zabrać tiki – powiedział – To co zostanie? Składam się z tików, i niczego więcej. Wyglądało na to, że uważa się jedynie za zbiór tików: nazywał siebie „największym tikerem w całej okolicy” i mówił o sobie w trzeciej osobie: „Ray, co tikuje i dowcipkuje”, dodając, że ma takie skłonności do „tikowego dowcipkowania i dowcipnego tikowania”, że sam już nie wie, czy to jest dar, czy przekleństwo. Powiedział, że nie może sobie wyobrazić swojego życia bez Tourette’a, a nie jest też pewien, czy takie życie by mu się podobało. W tym momencie przypomniałem sobie to, z czym zetknąłem się u moich niektórych pacjentów w stanach po zapaleniu mózgu, którzy byli przesadnie wrażliwi na Lewodopę. Zaobserwowałem w ich przypadku, że można przekroczyć tę nadzwyczajną fizjologiczną wrażliwość i chwiejność, jeśli istnieje możliwość prowadzenia bogatego i pełnego życia. Egzystencjalna równowaga może pokonać ciężki brak równowagi fizjologicznej. Czując, że Ray ma w sobie taki potencjał, że nie jest niepoprawnie, ekshibicjonistycznie, narcystycznie skoncentrowany na swojej chorobie, mimo, że mówił co innego, zaproponowałem, byśmy się co tydzień spotykali przez 3 miesiące. W tym czasie mieliśmy wyobrażać sobie życie bez zespołu Tourette’a; badać (choć tylko myśląc i wczuwając się), jak wiele życie może dać, dać właśnie jemu, jeśli pozbawi się je perwersyjnych uroków i uwagi, jaką inni darzą turetyka; przyglądając się roli finansowemu znaczeniu choroby i jak można sobie bez tego poradzić. Mieliśmy o tym wszystkim rozmawiać przez 3 miesiące – a potem jeszcze raz spróbować haloperidolu.

W czasie naszych 3- miesięcznych, głębokich i cierpliwych badań (do których Ray często podchodził z dużym oporem i niechęcią, z brakiem wiary w siebie i życie) odkrył w sobie najrozmaitsze możliwości prowadzenia zdrowego, normalnego życia, możliwości, które w jakiś sposób przetrwały 20 lat ciężkiego zespołu Tourette’a, ukryte w najgłębszych i najsilniejszych warstwach osobowości. Te poszukiwania same w sobie były podniecające i zachęcające i dały nam trochę nadziei. To, co się stało, przeszło nasze wszelkie oczekiwania i okazało się niezwodniczym błyskiem, ale trwałą zmianą reaktywności. Kiedy znów podjąłem próbę podawania Rayowi haloperidolu, w takiej samej mikroskopijnej dawce jak przedtem, odkrył, że teraz nie ma ani tików, ani też jakichś szczególnych objawów ubocznych – i tak już pozostało przez ostatnie 9 lat. […] Efekt działania haloperidolu okazały się „cudowne” – ale tylko dlatego, że istniała zgoda na cud.

Ja na haloperidolu…

[…] W czasie godzin pracy, od poniedziałku do piątku, Ray jest na haloperidolu, jest „trzeźwy, solidny, uporządkowany” – tak sam określa „ja na haloperidolu„. Działa i osądza rzeczywistość wolno i rozważnie, bez tej niecierpliwości, porywczości, jaką okazywał przed zażywaniem leku, ale także bez szaleńczych improwizacji rzeczywistość i natchnienia. Nawet jego sny są inne: – Proste spełnienie życzeń – mówi. – Bez tej kunsztowności, bez tych szaleństw tourette’a.

Jest mniej ostry, nie tak szybko udziela ciętych odpowiedzi, , już nie kipi dowcipnymi tikami czy tikowymi dowcipami. Nie cieszy go już ping-pong, nie celuje w nim ani w innych grach; nie czuje już „tego przemożonego morderczego instynktu, pragnienia, by wygrać, pokonać przeciwnika”. Ma mniejszą ochotę na współzawodnictwo i zabawę. Utracił też tę instynktowną umiejętność, ten talent do „frywolnych” posunięć, które wszystkich zaskakiwały. Przestał się się nieprzyzwoicie wyrażać, stracił swoją szorstką hucpę, swoją krewkość.

Muzycznie nudny

Najistotniejsze było to, że na haloperidolu był muzycznie „nudny” – owszem, kompetentny, ale brakowało mu energii i entuzjazmu, szaleństwa i radości. A muzyka stanowiła dla niego coś niezbędnego do życia – i jako wsparcie finansowe, i wyrażanie siebie. Nie miał już tików i nie odczuwał przymusu uderzania znienacka w perkusję – ale też nie miał dzikich przypływów twórczej pasji. Kiedy Ray to odkrył, omówił wszystko ze mną, a potem podjął ważna decyzję: będzie „sumiennie” brał haloperidol w dni, kiedy chodzi do pracy, ale w weekendy odstawi go i „pofruwa sobie”. Robi tak już 3 lata. Tak więc mamy teraz dwóch Rayów. Od poniedziałku do piątku mamy trzeźwego obywatela, spokojnego i rozważnego pracownika, a w weekendy „Raya, co tikuje i dowpcipkuje”, frywolnego, frenetycznego i twórczego. To bardzo dziwna sytuacja, jak przyznaje Ray:

Zespół Tourette’a to coś dzikiego, jakby się ciągle było na rauszu na haju. Na haloperidolu jest się nieciekawym, solidnym i trzeźwym. Żaden z tych stanów nie daje prawdziwej wolności […] Wy, „normalni”, macie swoje transmitery w odpowiednich miejscach w mózgu, możecie w każdej chwili sięgnąć po wszelkie uczucia, wszelkie rodzaje reakcji – powagę, lekkomyślność, cokolwiek jest stosowane. A my, turetycy, nie możemy – do lekkomyślności zmuszani jesteśmy przez naszego Tourette’a, a do powagi przez haloperidol. Wy jesteście wolni, zachowujecie naturalną równowagę – my musimy wykorzystać najlepiej jak potrafimy, swoją sztuczną równowagę.

Ray wspaniale ją wykorzystuje. Ma bogate i pełne życie, mimo Tourette’a, mimo haloperidolu i „sztuczek”, mimo, że jest pozbawiony tego przyrodzonego prawa do naturalnej wolności, którą cieszy się większość z nas. Ale jego uczyła choroba. W pewien sposób ją przeskoczył. Mógłby powiedzieć za Nietzschem: „Przeszedłem wiele rodzajów zdrowia, i wciąż je przechodzę […]. A jeśli chodzi o chorobę: czyż nie kusi nas, by zapytać, czy możemy się bez niej obejść? Tylko wielki ból jest ostatecznym wyzwolicielem ducha”. Paradoksalnie Ray – pozbawiony naturalnego, zwierzęcego, fizjologicznego zdrowia – poprzez swoje zmienne koleje losu odnalazł inny rodzaj zdrowia, inną wolność. Osiągnął to, co Nietzsche lubił nazwać „Wielkim zdrowiem” – rzadkie poczucie humoru, męstwo i wytrzymałość ducha, mimo – albo może właśnie dlatego – że ma zespół Tourette’a. ~ Oliver Sacks, 1985

Gilles de la Toureette

W roku 1885, uczeń Charcota, opisał zdumiewający zespół chorobowy, który nosi jego imię. „Zespół Tourette’a”, jak go natychmiast nazwano charakteryzuje się nadmiarem energii nerwowej i ogromną produkcją najdziwaczniejszych ruchów i odruchów: tików, drgań, manieryzmów, grymasów, okrzyków, przekleństw, bezwiednych naśladownictw i rozmaitych przymusów, osobliwym, psotnym poczuciem humoru i skłonnością do błazeńskich i dziwacznych zabaw. W swoich „najwyższych” formach zespół Tourette’a dotyczy każdego przejawu życia uczuciowego, instynktów i wyobraźni. W swoich „niższych” – i być może bardziej rozpowszechnionych – formach może ograniczyć się do nieprawidłowych ruchów impulsywności, choć nawet to też jest dziwaczne. Choroba została opisana ostatnich latach XIX wieku, bo były to czasy neurologii o szerokich horyzontach, która nie wahała się łączyć tego, co organiczne, z tym, co psychiczne. Tourette i jego koledzy rozumieli, że zespół ten jest rodzajem owładnięcia przez prymitywne impulsy i popędy, ale byli też przekonani, że jest to owładnięcie organicznej podstawy – określone (choć nieodkryte) zaburzenie neurologiczne. […] Zawsze walczy tam „to” przeciwko „ja”, jak pisał Łuria o swoim mnemoniście, bohaterze książki „O pamięci, która nie miała granic”. Charcot i jego uczniowie – oprócz Tourette’a Freud i Babiński – byli ostatnimi ze swojej profesji, którzy łączyli obrazy ciała i duszy „to” i „ja”, neurologię i psychiatrię. Na przełomie wieków dokonał się podział na bezduszną neurologię i bezcielesną psychologię. Jednocześnie przestano rozumieć naturę zespołu Tourette’a. Prawdę powiedziawszy, wydawało się, że zniknął sam zespół w pierwszej połowie XX wieku bardzo rzadko informowano o jego wystąpieniu. Niektórzy lekarze uważali go nawet za „mityczny”, za produkt barwnej wyobraźni Tourette’a. Większość nigdy o nim nie słyszała. Został zapomniany, tak jak wielka epidemia śpiączki z lat dwudziestych. (Sacks, 1985).

Warto zobaczyć

„Film Osierocony Brooklyn, którego akcja rozgrywa się w latach 50. XX wieku w Nowym Jorku, opowiada historię Lionela Essroga (Norton) — samotnego prywatnego detektywa cierpiącego na zespół Tourette’a. Postanawia on rozwikłać zagadkę morderstwa swojego mentora i jedynego przyjaciela Franka Minny (Willis). Dysponując jedynie kilkoma wskazówkami i własnym obsesyjnym umysłem, Lionel odkrywa pilnie strzeżone sekrety, od których zależy los całego miasta. Dążąc do rozwikłania tajemnicy, Lionel trafia z przesiąkniętych ginem klubów jazzowych w Harlemie do surowych slumsów Brooklynu i wreszcie na pełne przepychu salony najbardziej wpływowych graczy w Nowym Jorku. Stawia czoła zbirom, korupcji i najgroźniejszemu człowiekowi w mieście, aby uczcić pamięć przyjaciela i ocalić kobietę, która może okazać się ratunkiem dla niego samego.
Scenariusz Nortona został oparty na motywach powieści „Osierocony Brooklyn” Jonathana Lethema, którą w 1999 r. wyróżniono nagrodą National Book Critics Circle w kategorii fikcja literacka.”

Tiki i autyzm

Wiele lat badań nad autyzmem wykazuje, że co pewien czas występują u osób w spektrum autyzmu: mimowolne ruchy lub tiki. Tiki to gwałtowne, nieplanowane, powtarzające się działania, które spontanicznie przydarzają się dziecku. Zazwyczaj z upływem czasu zanikają bądź ulegają zmianom (Kutscher, Glick, 2007).

Irracjonalne myśli

Badania dowodzą, że u 20 – 60% dzieci z ASD rozwijają się tiki (Gadow, DeVincent 2005, Hippler, Klicpera, 2004 i in.) Tiki te obejmują zarówno chwilowe skurcze, jak i złożone ruchy. Niekiedy mięśnie głosowe produkują mimowolny dźwięk lub frazę. Tiki to nie tylko mimowolne ruchy i dźwięki Tony Attwood wspomina o nastolatkach z zespołem Aspergera, u których tiki przejawiają się w formie irracjonalnych myśli przychodzących nagle do głowy. Nazywa je tikami myślowymi i emocjonalnymi: „Myśl i następujące po niej działanie lub uczucie mogą nie mieć żadnego związku z kontekstem. Niekiedy tikiem myślowym jest myśl, by zrobić coś niewłaściwego, zawstydzającego, a emocjonalnym – nagłe uczucie intensywnego smutku, złości lub niepokoju. uczucia te trwają tylko kilka sekund, powinny jednak zwrócić naszą uwagę, jeśli pojawiają się często w ciągu dnia” (Attwood, 2013).

Podział

Klinicyści podzielili tiki na kilka kategorii:

• Proste tiki motoryczne. Angażują ruchy mięśni. Np.: mruganie oczami, marszczenie nosa, przewracanie oczami czy gwałtowne ruchy szyją.
• Złożone tiki motoryczne. Polegają one na ruchach angażujących kilka grup mięśni. Mogą to być np.: skręcanie ciała, podskakiwanie lub podnoszenie ręki.
• Tiki dźwiękowe. Charakteryzują się wydawaniem różnych odgłosów. Zazwyczaj jest to: pociąganie nosem, odchrząkiwanie, piszczenie, krzyczenie lub powtarzanie usłyszanych wypowiedzi. Tylko niewielki odsetek pacjentów z tikami dźwiękowymi faktycznie jest dotkniętych „koprolalią”, czyli skłonnością do niekontrolowanego wykrzykiwania wulgaryzmów. Koprolalii nie należy mylić ze zwykłym przeklinaniem. W przypadku tego zaburzenia wulgarne słowa pojawiają się zupełnie przypadkowo w środku wypowiedzi, np.: „Przepraszam, czy mógłbym gówno napić się soku?” .Jednak czasem koprolalia objawia się jedynie wtrącaniem słów niewłaściwych w danej sytuacji. Przykładowo, do pokoju wchodzi osoba niepełnosprawna, a pacjent dotknięty koprolalią wykrzykuje: „Kaleka!”(Kutscher, Glick, 2007).

Tony Attwood przedstawił tiki w sposób jeszcze bardziej czytelny jako „Proste i złożone tiki motoryczne i głosowe”:

Proste tiki:

• Mruganie
• Grymasy twarzy
• Kręcenie nosem
• Wydymanie ust
• Wzruszanie ramionami
• Wyrzucanie ręki
• Kiwanie głową
• Wysuwanie języka
• Odchrząkiwanie
• Pociąganie nosem
• Stękanie
• Gwizdanie
• Kaszlenie
• Prychanie
• Warczenie
• Cmokanie

Złożone tiki:

• Podskakiwanie
• Obracanie się
• Dotykanie przedmiotów
• Przygryzanie wargi
• Miny
• Lizanie
• Szczypanie (siebie i innych)
• Machanie zgiętymi w łokciach rękami jak skrzydłami
• Mamrotanie pod nosem
• Wydawanie dźwięków zwierząt
• Powtarzanie słów lub fraz
• Złożone wzorce oddechu (Attwood, 2013 – w org. w tabelce)

Mimowolny ruch

Mimowolny ruch lub dźwięk jest niespodziewany i bezcelowy. Jeśli u dziecka z autyzmem rozwijają się tiki, ich pierwsze objawy są zauważalne już we wczesnym dzieciństwie, z biegiem lat ich częstotliwość i złożoność narastają, osiągając największe nasilenie między dziesiątym a dwunastym rokiem życia. Później częstotliwość tików najczęściej spada, a u 40% dzieci odruchy te znikają całkowicie w okolicy 18 roku życia (Burd i in., 2001).

Wiele zaburzeń

Należy nadmienić, że tiki występują w wielu zaburzeniach, najbardziej charakterystyczny jest zespół Tourette’a, który jest kombinacją co najmniej dwóch tików motorycznych i co najmniej jednego tiku dźwiękowego, oczywiście w dużym uproszczeniu (Kutscher, Glick, 2007). Jednak sytuacja nie wygląda tak prosto. Zespół Tourette’a tak jak ASD często występuje w połączeniu z innymi zaburzeniami, np. ADHD, zaburzeniami obsesyjno – kompulsywnymi, lękami, depresją lub trudnościami w nauce (Kutscher, Glick, 2007).

Kora mózgowa

Tiki związane są z zaburzeniem pętli planowania miedzy korą mózgową a ośrodkami ruchowymi w mózgu oraz aktywnością neuroprzekaźników: dopaminy i norepinefryny (Kutscher, Attwood i Wolff, 2005/2007)

źródło:

• Oliver Sacks, Mężczyzna który pomylił swoją żonę z kapeluszem, Zysk i S-ka, Poznań 2017
• Martin L. Kutscher i Joelle Glick, Tiki i zespół Tourette’a (roz. 9), Kutcher, T. Attwood, Robert R. Wolff: „Dzieci z zaburzeniami łączonymi”, K. E. LIBER, Warszawa 2007
• T. Attwood: „Zespół Aspergera Kompletny przewodnik”, Harmonia Universalis, Gdańsk 2013
• fot. Motherless Brooklyn, ścieżka dźwiękowa z filmu
• GW